Página 52 - Suplemento Pediatria 1-2017

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Artículo de Revisión
Ambos, especialmente GMFCS, son útiles para evaluar
respuesta a diferentes terapias, es decir, para efectuar el
seguimiento de cada niño y observar posibles progre-
sos motores y posturales. Debe enfatizarse que no hay
cura para la parálisis cerebral espástica y que los trata-
mientos y rehabilitación motora tiene como objetivo
manejar de la forma más óptima posible la sinología
clínica y lograr maximizar el desarrollo potencial de
cada niño, minimizando las deformidades musculoes-
queléticas.
Tratamiento
El “gold standard” de la rehabilitación es modificar
el curso de la parálisis cerebral espástica. Desafortuna-
damente hay pocas intervenciones con buena eviden-
cia de lograr su objetivo y por lo tanto que logren ser
validadas
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. Sin embargo, hay terapias no validadas que
en la práctica son útiles de modo que hay que tener
flexibilidad al momento de elegir la terapia para cada
niño. El neurólogo debe elegir uno o más fármacos
para reducir la espasticidad: baclofeno, benzodiacepi-
nas, toxina botulínica, fenol, etc. Si estos fracasan debe
plantearse el uso de otras terapias: rizotomía y baclo-
feno intratecal.
La cirugía correctora de deformidades es comple-
mentaria con el uso de fármacos y es muy útil para
tratar la escoliosis, el pie equino y otras alteraciones
posturales.
Espasticidad secundaria a enfermedad
progresiva y/o hereditaria
En todo niño con espasticidad de origen descono-
cido debe descartarse cuadros hereditarios progresi-
vos o no progresivos. Si la espasticidad es claramente
progresiva el primer diagnóstico será una enfermedad
heredodegenerativa del sistema nervioso central que
deberá descartarse fundamentalmente con neuroimá-
genes y estudios genéticos. Debe enfatizarse que los
niños con cuadros de espasticidad progresiva pueden
tener inicialmente neuroimágenes normales.
Si la espasticidad progresiva compromete sólo a las
extremidades inferiores debe estudiarse todas las cau-
sas de paraparesia espástica progresiva incluida la here-
ditario familiar. En la tabla 2 se detallan las principales
causas de espasticidad progresiva en edad pediátrica.
Ante cualquier niño con espasticidad, aunque ten-
ga el rótulo de parálisis cerebral hay que pensar en
una posible causa progresiva. No se debe olvidar que
la espasticidad en el niño con PC suele aumentar con
el transcurso de los años y por lo tanto este no es ar-
gumento para estudiar otras etiologías, si esta ya se
confirmó con neuroimágenes. Los cuadros progresivos
de otras etiologías agregan deterioro cognitivo y sen-
sorial, elementos clave para sospechar causa heredita-
ria/heredodegenerativa. La excepción es la paraparesia
espástica progresiva en la cual el signo exclusivo es la
espasticidad.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales:
Los autores decla-
ran que los procedimientos seguidos se conformaron
a las normas éticas del comité de experimentación hu-
mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé-
dica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos:
Los autores declaran
que han seguido los protocolos de su centro de trabajo
sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informa-
do:
Los autores han obtenido el consentimiento in-
formado de los pacientes y/o sujetos referidos en el
artículo. Este documento obra en poder del autor de
correspondencia.
Conflicto de intereses
El autor declara no tener conflicto de intereses.
Tabla 2. Causas de espasticidad progresiva en pediatría
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Adrenoleucodistrofia
Adrenomieloneuropatía
Argininemia
Ceroidolipofuscinosis
Citopatía mitocondrial
Distrofia neuroaxonal infantil
Enfermedad de Menkes (formas leves) Enfermedad de Nieman•Pick tipo C
Enfermedad de Pelizaeus•Merzbacher
Paraplejía espástica progresiva hereditaria
Síndrome de Aicardi•Goutieres
Síndrome de Allan•Hendon•Dudley
Síndrome de Kallman con paraplejía espástica
Síndrome MASA
Espasticidad en el niño: papel del neuropediatra - R. Erazo Torricelli